Лечение гидроцефалии мозга

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Содержание:

  • Почему возникает
  • Проявления
  • Другие виды
  • Диагностика
  • Консервативная терапия
  • Оперативная терапия

Гидроцефалия – это повышенное содержание цереброспинальной жидкости – ликвора, в ликворной системе головного мозга. При этом заболеванию сопутствуют многие врождённые и приобретённые патологии нервной системы. Клиническая картина ярко выражена и представлена определёнными симптомами, которые говорят о повышенном внутричерепном давлении.

Почему возникает

У гидроцефалии есть свои причины возникновения, которые могут вызвать как врождённую, так и приобретённую формы. К мотивам врождённого характера можно отнести такие состояния, как:

  1. Атрезия отверстий Мажанди и Лушки.
  2. Пороки в строении подпаутинного пространства.
  3. Стеноз сильвиевого водопровода.
  4. Синдром Денди-Уокера.
  5. Аномалия Киари.
  6. Врожденная базилярная импрессия.
  7. Токсоплазмоз.
  8. Врожденный сифилис.
  9. Цитомегалия.
  10. Краснуха.
  11. Родовая травма.

Посмотреть это состояние у новорожденных детей можно на фото в Интернете. Но гидроцефалия носит не только врождённый характер, она бывает и приобретённой. И здесь причинами могут стать такие заболевания, как:

  1. Энцефалит.
  2. Арахноидит.
  3. Менингит.
  4. ЧМТ.
  5. Геморрагический инсульт.
  6. Астроцитома.
  7. Герминома.
  8. Ганглионеврома.

Получается, что в этом случае источник заболевания в том, что опухоли или сгустки крови сдавливают пути, по которым протекает ликвор, тем самым нарушается его нормальная циркуляция и отток из черепа.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

загрузка...

Отдельно нужно выделить причины, по которым возникает заместительная гидроцефалия, которая ещё называется атрофической. Возникает она из-за гибели тканей головного мозга вследствие травмы или возрастных изменений. Часто такое состояние развивается на фоне таких состояний, как атеросклероз, гипертоническая болезнь, нарушение кровообращения и диабетическая макроангиопатия.

Проявления

Гидроцефалия головного мозга имеет несколько видов. Так, например, внутренняя водянка возникает по причине неправильной выработке ликвора. При этом его может быть как чересчур много, так и мало, и, конечно, он плохо впитывается в ткани. При этом могут быть как внешние, так и внутренние признаки. К внешним можно отнести такие проявления, как:

  1. Непропорциональная форма головы.
  2. Смещение глазных яблок книзу.
  3. Косоглазие.
  4. Нистагм.

К другим признакам внутренней гидроцефалии головного мозга можно отнести подъем внутричерепного давления и сильную головную боль. Иногда появляется тошнота и рвота, изменение интеллекта, вплоть до развития слабоумия.

Второй вид – это наружная гидроцефалия, при которой объём мозгового вещества уменьшается в размерах, а его место занимает цереброспинальная жидкость. Как правило, это заболевание выявляется в пожилом возрасте, и его причиной становится алкоголизм, гипертоническая болезнь, атеросклероз и частые травмы головы. Наружная водянка имеет такие же самые симптомы, что и все остальные виды, а именно — головную боль, нарушение зрения и слуха, тошноту или рвоту, нарушение зрения и слуха. Наружная заместительная гидроцефалия не затрагивает желудочки, при этом сдавление происходит только наружных оболочек, из-за скопившегося в черепе ликвора. При этом она бывает как отдельным заболеванием, так и развивается на фоне других патологий. Умеренная регионарная водянка проявляется такими симптомами, как недержание мочи, снижение зрения и слуха, боль в голове, сонливость, двоение в глазах.

Другие виды

Сообщающаяся возникает в том случае, когда на пути тока ликвора есть препятствие, которое располагается на уровне четвёртого желудочка. Причины такого состояния могут быть как врождёнными — менингит, травма, тромбоз вен, так и врождёнными.

Иногда может диагностироваться нормотензивная гидроцефалия, или синдром Хакима-Адамса, при этом отмечаются такие симптомы, как нарушение походки, деменция и недержание мочи. Головная боль или тошнота при этом не присутствуют. Причина данного состояния неизвестна.

Окклюзионная возникает в том случае, когда пути, по которым течёт ликвор, полностью закрываются, например, тромбом. Самый опасный признак при этом — сонливость, которая может перерасти в коматозное состояние и даже привести к смерти, если в течение нескольких часов не будет оказана помощь.

Умеренная наружная водянка может быть как острой, так и хронической. Она может возникать у детей, обычно недоношенных, и у пожилых людей. Но её опасность в том, что она может не проявляться на протяжении длительного времени.

Существует также смешанная заместительная водянка, при которой мозг по тем или иным причинам начинает уменьшаться в размере, а его место занимает ликвор — спинномозговая жидкость.

Диагностика

В основе диагностики – МРТ и КТ исследования. В некоторых случаях недуг можно выявить ещё на стадии развития плода при помощи УЗИ-исследования. После рождения у ребёнка нужно обязательно регулярно измерять окружность головы. Также необходимо следить за состоянием родничков и при их выбухании обязательно обратиться к врачу. Иногда может потребоваться пункция спинного мозга.

Консервативная терапия

Лечение гидроцефалии головного мозга обычно начинают с приёма лекарственных средств, особенно в том случае, когда заболевание находится на начальной стадии своего развития. Для терапии применяют такие препараты, как:

  1. Церепро.
  2. Глиатилин.
  3. Аспаркам.
  4. Кавинтон.
  5. Телектол.
  6. Актовегин.

Также обязательно нужно принимать лекарства, которые понижают уровень внутричерепного давления. Если была диагностирована заместительная наружная гидроцефалия у новорожденных, то здесь также используются вышеперечисленные препараты. Однако стоит знать, что вылечить заболевание таким образом невозможно. Так можно только уменьшить симптомы, но основа заболевания останется, поэтому в основном приходится прибегать к операциям.

Оперативная терапия

В прошлом веке самым популярным методом оперативного лечения заместительной гидроцефалии головного мозга и других водянок было шунтирование. Однако сегодня от этого метода отказались. Во-первых, он слишком травматичен. Во-вторых, после него возникало много осложнений. В-третьих, шунт нужно было постоянно менять, и человек становился шунтозависимым.

Поэтому сегодня основное оперативное лечение – это эндоскопические операции, которые имеют несколько преимуществ перед шунтами, например при этом не нужно устанавливать шунт, а восстановить ликвороток становится просто и безопасно для самого пациента. Так, например, одним из инновационных методов можно назвать использование нейроэндоскопа, который применяется как при классической водянке, так и при умеренно выраженной наружная гидроцефалии.

При этом чаще всего выполняется эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, при которой создаются новые пути для отвода ликвора в цистерны мозга, где он будет нормально всасываться.

Если пациент при наличии смешанной гидроцефалии или любого другого вида начинает отказываться от лечения при помощи операции, то через некоторое время он станет глубоким инвалидом, а также возможен ранний летальный исход.

  • Синдром Кемерли
  • Виды, проявления и лечение психогенной боли в спине
  • Проявления и терапия невропатии локтевого нерва
  • Симптомы и лечение кифоза поясничного отдела позвоночника
  • Стадии, проявления и лечение артроза мелких суставов кистей рук
  • Артроз и периартроз
  • Боли
  • Видео
  • Грыжа позвоночника
  • Дорсопатия
  • Другие заболевания
  • Заболевания спинного мозга
  • Заболевания суставов
  • Кифоз
  • Миозит
  • Невралгия
  • Опухоли позвоночника
  • Остеоартроз
  • Остеопороз
  • Остеохондроз
  • Протрузия
  • Радикулит
  • Синдромы
  • Сколиоз
  • Спондилез
  • Спондилолистез
  • Товары для позвоночника
  • Травмы позвоночника
  • Упражнения для спины
  • Это интересно
    18 марта 2019

  • Нейрохирург советует операцию — можно ли обойтись?
  • 18 марта 2019

  • Можно ли заниматься борьбой при искривлении позвоночника?
  • 17 марта 2019

  • Допускается ли применение электротерапии при онкозаболевании?
  • 17 марта 2019

  • Какое еще нужно лечение при остеохонднозе?
  • 16 марта 2019

  • Как избавиться от боли в ноге, которая появилась после операции?

Каталог клиник по лечению позвоночника

Список препаратов и лекарственных средств

© 2013 — 2019 Vashaspina.ru | Карта сайта | Лечение в Израиле | Обратная связь | О сайте | Пользовательское соглашение | Политика конфиденциальности
Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.
Использование материалов с сайта разрешается только при наличии гиперссылки на сайт VashaSpina.ru.

Чем грозит синдром позвоночной артерии?

Очень частая причина нарушений нормального кровообращения головного мозга человека — синдром позвоночной артерии.

Патология на практике может проявляться интенсивными головными болями, ухудшением способности к запоминанию, головокружением, тошнотой, вестибулярными расстройствами и многое другое.

Подобное нарушение представляет собой последствия спазма или компрессии вертебральных артерий, которые возникают преимущественно на фоне анатомических особенностей построения шейного сегмента позвоночного столба или аномалий развития цервикальных сосудов.

Почему возникает нарушение?

Что такое синдром позвоночной артерии?

Синдром в бассейне вертебральной артерии – патологическое состояние, которое возникает на фоне сдавливания или сужения внутреннего диаметра сосудов шеи, и провоцирует развитие болезненных симптомов, существенно ухудшающих качество жизни человека.

Все причины синдрома позвоночной артерии можно поделить на две большие группы:

  • причины, которые связанные с патологическими изменениями со стороны позвоночника, в результате поражения его дегенеративно-дистрофическим процессом (спондилоартроз, остеохондроз и спондилёз), сколиозом, наследственной дисплазией, врожденными аномалиями и дефектами развития, тому подобное;
  • причины, связанные с нарушениями невертебрального происхождения, в частности атеросклерозом шейных артерий, аномалиями их строения и расположения, нейрогуморальным спазмом и многое другое.

Согласно статистическим исследованиям, наиболее распространенными причинами развития симптомов синдрома вертебральной артерии являются следующие заболевания:

  • артроз первых двух шейных позвонков и другие дистрофические недуги данного сочленения;
  • врожденные пороки развития первого шейного позвонка, родовые травмы атланта, аномалия Киммерли;
  • аномальное строение осевого отростка второго цервикального позвонка;
  • спазм мышц шейного отдела;
  • неестественное расположение позвоночной артерии или ее аномальное отхождение от подключичной артериальной магистрали;
  • атеросклеротическое поражение сосудов шеи, которое сопровождается сужением их внутреннего просвета.

Синдром вертебральной артерии, возникающий на фоне аномального расположения места ее отхождения от подключичной артерии, чаще диагностируется слева.

Также причиной левосторонних нарушений может стать наличие дополнительного цервикального ребра у пациента, которое размещается преимущественно в левых отделах шеи.

Существует несколько предрасполагающих факторов, которые провоцируют возникновение патологического состояния, связанного с нарушением мозгового кровообращения из-за уменьшения просвета позвоночной артерии:

  • предпосылкой к развитию патологических симптомов может стать травма шейного сегмента позвоночника;
  • частыми этиологическими факторами подобных нарушений являются резкие повороты или кивки головой, ведущие к компрессии сосудов шеи.

Подробнее о синдроме позвоночной артерии вы узнаете из видео:

Как проявляется недуг?

Сужение просвета вертебральной артерии ведет к появлению типичных проявлений данного заболевания, которые выражаются в следующем:

  • цервикалгия, которая выражается практически всегда односторонним появлением болевых признаков в области головы жгучего или спастического характера (такая боль часто усиливается при резкой смене положения тела, после утренней пробежки, запрокидывания головы и тому подобное);
  • внезапный приступ головокружения и тошноты;
  • однократная рвота, которая не приносит облегчения;
  • зрительные нарушения, которые проявляются интенсивной болью в глазных яблоках, ухудшением качества зрения, периодическим появлением «пелены» перед глазами, сухостью слизистых оболочек;
  • изменения со стороны вестибулярного аппарата и слухового анализатора, среди которых снижение остроты слуха, шум в ушах, нарушение координации, головокружение;
  • транзиторные ишемические атаки, как проявление временной ишемии мозговой ткани;
  • симптомы нарушения функции черепно-мозговых нервов;
  • признаки патологии сердца и крупных сосудов, периодическое возникновение симптомов стенокардии, аритмии или внезапное повышение кровяного давления.

Симптомы синдрома позвоночной артерии возникают постепенно, по мере нарастания патологических изменений со стороны позвоночника или самого сосуда.

К примеру, проявления синдрома позвоночной артерии на фоне шейного остеохондроза напрямую зависят от запущенности основной патологии и выраженности остеофитов.

Подробнее о симптомах синдрома позвоночной артерии вы узнаете из видео:

Чем опасен синдром позвоночной артерии?

Главной опасностью недуга является его способность вызывать временную ишемию мозговой ткани, которая по мере прогрессирования болезни осложняется и может трансформироваться в инсульт со всеми его последствиями для организма.

Кроме этого, частые и интенсивные краниалгии, на самом деле, очень изнуряют пациентов, чем ухудшают качество их жизни и снижают работоспособность.

Современные подходы к определению заболевания

Заподозрить вертебральный синдром шейного отдела позвоночника у пациента врачу позволяют специфические жалобы больного человека и наличие у него заболеваний, которые являются потенциальными виновниками появления патологических симптомов со стороны головного отдела центральной нервной системы.

Подтвердить наличие у больного вертеброгенный синдрома позвоночной артерии позволяет целый комплекс лабораторно-инструментальных исследований, среди которых:

  • рентгенографического исследования шейного отдела позвоночника, с помощью которого удается определить его дефекты и аномалии развития;
  • допплерографический анализ изменений кровотока в бассейне вертебро-базилярной артерии;
  • МРТ шеи, в результате которого появляется возможность выявления истинных причин возникновения патологического состояния;
  • магнитно-резонансная томография ЦНС, позволяющая определить наличие зон ишемии и основные причины нарушения цереьрального кровотока.

В чем суть лечения патологического состояния?

Как лечить синдром позвоночной артерии? В первую очередь пациенту предстоит пройти все необходимые исследования, которые позволят определить истинные причины возникновения патологического состояния. Именно это позволит врачу назначить больному человеку необходимое ему, грамотное и, главное, эффективное лечение синдрома вертебральной артерии.

При начальных стадиях недуга и слабой выраженности его симптомов врач может рекомендовать пациенту лечение синдрома позвоночной артерии в домашних условиях, тогда как транзиторные нарушения мозгового кровотока и острая ишемия головного мозга нуждается в немедленной госпитализации человека в специализированный стационар.

Итак, как вылечить синдром позвоночной артерии и можно ли избавиться от данного недуга навсегда?

Лечение синдрома позвоночной артерии при шейном остеохондрозе и других недугах позвоночного столба в амбулаторных условиях должно быть комплексным и включать в себя:

  • медикаментозную терапию с назначением пациентам болеутоляющих, сосудорасширяющих средств, а также витаминов и спазмолитиков;
  • разные методы физиотерапии, среди которых особой эффективностью отличаются фонофорез, иглоукалывание, магнитотерапия;
  • ношение специального ортопедического воротника, который предупреждает сужение просвета сосудов шейного отдела позвоночника;
  • подбора индивидуального ЛФК при синдроме позвоночной артерии;
  • назначение курса мануальной терапии, позволяющей устранить искривление позвоночника в шейном отделе и местный спазм мышц.

На начальных этапах развития патологического процесса пациенту показана специальная гимнастика при синдроме позвоночной артерии, которой порой бывает достаточно для устранения первых симптомов недуга. Подобные упражнения при синдроме позвоночной артерии назначаются только после купирования болевого синдрома.

Какие именно упражнения помогут в борьбе с недугом — смотрите в видео:

Пациентам также показаны водные процедуры, а также рекомендован сон на ортопедическом матрасе с использованием удобной для шеи подушки.

В тяжелых случаях врач может принять решение о необходимости проведения пациенту оперативного вмешательства, позволяющего устранить компрессию позвоночной артерии и возобновить нормальной приток крови к головному мозгу.

В последние годы, благодаря возможностям современных методов диагностики, некоторые пороки развития можно заподозрить еще до рождения ребенка или в его первые месяцы жизни. Это позволяет провести своевременную операцию или назначить корректирующую терапию. Иногда достаточно и одного лишь врачебного наблюдения. К таким заболеваниям относится и септохиазмальная дисплазия.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Септо-хиазмальная дисплазия

Эта патология в мировой медицинской литературе более известна под названием септо-оптической дисплазии. Ее второе название – de Morsier’s syndrome, или синдром Морсиера.

Впервые пациент с таким нарушением был описан другим врачом в 1941 году. А в 1956 году de Morsier исследовал группу больных со сходными симптомами и ввел в литературу новый термин «септо-оптическая дисплазия», или СОД. В дальнейшем, в 1970 году, врач по фамилии Hoyt провел наблюдения за пациентами, у которых помимо СОД, отмечались такие проявления:

  • Гипофизарный нанизм.
  • Задержка развития.
  • Неонатальные гипогликемические судороги.

Все эти симптомы он связал с поражением гипофиза и, как следствие, нарушением гормонального обмена.

Септо-оптическая дисплазия относится к порокам развития головного мозга. Она захватывает его переднюю часть и обычно развивается уже в конце первого месяца беременности. Также синдром Морсиера может сопровождаться и пороками развития сосудов головного мозга (сосудистая миелопатия).

Характеристика СОД

Септо-оптическая дисплазия затрагивает переднюю часть головного мозга. Она включает в себя три основных структурных нарушения:

  1. Недоразвитие, или гипоплазию зрительных нервов.
  2. Отсутствие прозрачной перегородки (специальной мембраны, отделяющей передние отделы мозга).
  3. Нарушение строения и функции гипофиза.

Эти три нарушения могут встречаться одновременно у одного пациента или в определенной комбинации, однако главным всегда является гипоплазия зрительного нерва.

Несмотря на кажущееся обширное поражение структур мозга, синдром Морсиера не всегда проявляется выраженными жалобами. Пациенты могут отмечать следующие симптомы:

  • Снижение зрения – одностороннее или двустороннее.
  • Невозможность фиксировать взгляд.
  • Косоглазие.
  • Нистагм.
  • Нечеткость зрения.
  • Различные глазные аномалии (например, зрачка).
  • Суженные поля зрения.
  • Расстройство терморегуляции.
  • Судороги.
  • Мышечную гипотонию.
  • Гипербилирубинемию.
  • Умственную отсталость.
  • Аутизм.

В детском возрасте при септо-оптической дисплазии нередко наблюдаются судорожный синдром, задержка развития и роста, полового созревания, нарушения зрения.

Гипоплазия зрительного нерва

Недоразвитие зрительного нерва – это патогномоничный и обязательный симптом при синдроме де Морсиера. Наиболее часто встречается гипоплазия диска зрительного нерва – распространенная врожденная аномалия в практике врачей-педиатров, приводящая к различным проблемам со зрением.

Как правило, для этой патологии характерно уменьшение количества аксонов, но при этом мезодермальные элементы и глиальная ткань не меняются.

Частым симптомом при СОД является генерализованное сужение зрительных полей или их частичные дефекты, что пациенты ощущают, как нарушение бокового зрения. Иногда отмечается комбинация этих признаков.

И мальчики, и девочки страдают этой патологией с одинаковой частотой. Причем поражаться может как один глаз, так и оба.

Ассиметричная гипоплазия зрительного нерва, как правило, проявляет себя не ярко. В случае, если имеет место двустороннее недоразвитие, симптоматика может быть грубой. Обычно при такой форме заболевания врач отмечает выраженное снижение остроты зрения, часто в комбинации с нистагмом.

При офтальмоскопии зрительный диск при этом пороке развития значительно уменьшен в размере, имеет серо-бледную окраску.

Иногда гипоплазия диска может сочетаться с его атрофией – частичной или распространенной. В этом случае зрение будет страдать в значительной степени, возможно развитие слепоты.

Важной отличительной чертой СОД является непрогрессирование нарушений зрения.

Прозрачная перегородка

Прозрачная перегородка – это структурное образование в головном мозге. Она представляет собой тонкую мембрану, которая выполняет две основные функции:

  • Разделяет передние желудочки головного мозга.
  • Отвечает за прикрепление к своду черепа особой структуры – мозолистого тела.

Что происходит при отсутствии прозрачной перегородки? Лишившись необходимой поддержки, столб свода перемещается на дно передних желудочков, которые объединяются в один, значительно превосходящих их по размерам.

Структурно прозрачная перегородка представляет собой проводящие пути и глию, она закладывается и формируется только у высших приматов. Функции этого образования и на сегодняшний день до конца не изучены. Отсутствие прозрачной перегородки не всегда проявляется клинически.

В связи с этим даже при обнаружении такой патологии при ультразвуковом исследовании врач не может дать прогноз относительно дальнейшего развития ребенка, его интеллектуально-мнестических возможностях и других особенностях психики.

При выявлении септо-хиазмальной дисплазии с отсутствием прозрачной перегородки необходимо тщательное исследование других структур головного мозга, чтобы исключить такие заболевания, как шизэнцефалия или голопрозэнцефалия. Если полушарные и другие дефекты при обследовании не выявляются, можно говорить о более благоприятном прогнозе.

Последствия отсутствия прозрачной перегородки

Несмотря на многочисленные проводимые исследования, ученым и врачам не удалось выявить типичные для отсутствия прозрачной перегородки симптомы.

В опытах над животными последние демонстрировали нарушения пространственной адаптации, однако при клинических наблюдениях за детьми разного возраста такой закономерности выявить не удалось.

Лишь один пациент (из описанных в медицинской литературе) отмечал сложности с ориентацией в незнакомом месте. Однако в привычной обстановке – например, дома, в детском саду и школе – никаких проблем в ориентировании не испытывал.

При наблюдениях за больными с септо-оптической дисплазией не было выявлено существенных отличий в симптомах, независимо сопровождался ли синдром де Морсиера отсутствием перегородки или нет.

И все же некоторые медицинские обзоры указывают на высокую вероятность следующих симптомов у лиц с таким дефектом головного мозга:

  1. Та или иная степень умственной отсталости.
  2. Неспособность обучаться, быстро адаптироваться к изменяющейся обстановке.
  3. Неврологические нарушения.

Гипофизарная недостаточность

Нарушение строения и функции гипофиза не всегда сопровождает синдром де Морсиера. Однако, если эта патология присутствует, у пациентов обычно выявляются специфические нарушения.

Как правило, это следующие дисгормональные проявления:

  • Низкое содержание кортизола.
  • Недостаток гормона роста и адренокортикотропного гормона (АКТГ). Это нарушение в той или иной степени характерно для 90% больных этой патологией.
  • Гипотиреоз из-за сниженного уровня тиреотропного гормона (ТТГ). Встречается примерно в половине случаев СОД.

Эти проявления связаны с нарушенной работой двух чрезвычайно важных структур головного мозга – гипоталамуса и гипофиза. Гипоталамо-гипофизарное взаимодействие отвечает за выработку множества гормонов, определяющих работу всех систем в организме, терморегуляцию и другие важнейшие жизненные функции.

СОД с патологией гипофиза может привести к снижению уровня сахара крови – гипогликемии, угнетению работы щитовидной железы, недостаточности надпочечников, проблемам полового созревания – пубертата.

Пубертат

Для септо-оптической дисплазии с гипоталамо-гипофизарными нарушениями характерно ранее половое созревание – преждевременное начало пубертата.

Обычно это связано с несвоевременным и повышенным выделением в кровь особых гормонов – лютеинизирующего и фолликулостимулирующего (ЛГ и ФСГ).

Необычно ранний пубертат при синдроме де Морсиера проявляется следующими симптомами:

  1. Ускоренным ростом.
  2. Ранним формированием точек окостенения и скелета.
  3. Опережением костного возраста.
  4. Половым созреванием раньше срока.

В итоге это приводит к преждевременному закрытию зон роста и малорослости.

Аномально ранний пубертат может отрицательно сказаться на здоровье и общем развитии ребенка. Поэтому при подтвержденной септо-оптической дисплазии он должен состоять на диспансерном учете у эндокринолога для регулярного врачебного наблюдения и лечения.

Причины развития СОД

В течение нескольких лет врачи пытались выявить причину возникновения септо-оптической дисплазии у пациентов. Однако единый фактор определить так и не удалось.

На сегодняшний день синдром де Морсиера считается мультифакториальной патологией. К его развитию могут привести следующие заболевания и состояния:

  • Наркомания с употреблением токсичных препаратов во время беременности.
  • Употребление антиконвульсантов.
  • Пристрастие к алкоголю в период вынашивания ребенка.
  • TORCH-инфекции у будущей матери (токсоплазмоз, краснуха, герпес, цитомегаловирус).
  • Гестационный сахарный диабет.
  • Лечение хинином в высоких дозах при беременности (этот препарат способен вызвать атрофию зрительного нерва).
  • Молодой возраст матери.

В ходе исследований было выявлено, что наиболее часто дети с септо-оптической дисплазией рождались у матерей в возрасте от 16 до 23 лет. Как правило, речь шла о первой беременности, без каких-либо нарушений. Именно такое неосложненное течение вынашивания и позволило выдвинуть теорию о молодом возрасте матери как факторе риска.

Кроме того, септо-оптическая дисплазия нередко сопровождает другие пороки головного мозга и сосудистые нарушения в этой области.

Ассоциация с другими пороками

При выявлении синдрома де Морсиера нередко обнаруживаются и такие пороки головного мозга, как шизэнцефалия и порэнцефалия. При порэнцефалии в веществе полушарий можно обнаружить так называемые порэнцефалические кисты.

Шизэнцефалией называют тяжелый врожденный порок головного мозга, при котором в коре образуются расщелины продольной направленности – от мозговой поверхности до желудочков.

Как правило, в основе этой патологии лежат поражения мозга в первом триместре беременности – на сроке 7–8 недель.

В это время происходит формирование прозрачной перегородки и зрительных нервов. И любое воздействие – инфекции, токсины, нарушение кровоснабжения – способно отрицательно на нем сказаться. Разрушение нервных волокон на раннем сроке беременности вызывает гипоплазию и атрофию зрительного нерва.

Также на возникновение септо-оптической дисплазии оказывают значимое влияние нарушения кровотока в этой зоне.

Нарушение кровотока

Нарушение кровотока также способствует возникновению септо-оптической дисплазии. Такие структуры головного мозга, как прозрачная перегородка, зрительный нерв и, особенно, гипофиз чрезвычайно чувствительны к сосудистым нарушениям. Их кровоснабжение весьма обильное за счет окружающих сосудистых сплетений.

При недостаточном притоке крови развитие и формирование этих структур замедляется и нарушается, что приводит к гипоплазии или агенезии, как в случае с отсутствием прозрачной перегородки.

Основным сосудом, кровоснабжающим эту зону мозга, является передняя мозговая артерия. Пороки ее формирования ассоциированы с септо-оптической дисплазией.

Также в некоторых случаях врачи связывают возникновение этой патологии с генетическими аномалиями.

Генетические аномалии

Было установлено, что синдром де Морсиера может быть связан с генетической поломкой. В настоящее время этот причинный фактор доказан. Более того, возможности современной медицины позволяют установить поврежденный ген и, таким образом, дать родителям ответ о возможном наследовании этой патологии другими детьми.

При септо-оптической дисплазии изменения затрагивают ген HESX1. Под влиянием неуточненных факторов в нем могут произойти мутации, следствием которых становится нарушение развития передних отделов головного мозга.

Ген HESX1 относится к группе эмбриональных генов. Именно они отвечают за правильное формирование мозговых структур в первом триместре беременности. Кроме переднего отдела головного мозга, под их контролем находится гипофиз и осевая дифференцировка эмбриона.

На сегодня в медицине известны четыре вида мутаций в этом гене. Все они влекут за собой септо-оптическую дисплазию, которая наследуется по рецессивному типу и не связана с полом. При родителях-носителях мутантного гена вероятность рождения больного малыша составляет 25%. В случае если один из родителей болен, а второй-носитель, частота наследования возрастает и составляет 50%. Если при болезни у одного партнера, второй не имеет мутаций в гене HESX1, все дети окажутся носителями патологии без клинических проявлений.

Диагностика

Впервые о возможной септо-оптической дисплазии будущей матери может сообщить врач ультразвуковой диагностики. Этот диагноз устанавливается еще во время беременности, если обследование проводилось с использованием современной аппаратуры, и квалификация специалиста достаточно велика.

После рождения ребенка диагноз СОД подтверждается при помощи магнитно-резонансной томографии.

Настороженность в отношении этого порока должна быть, в первую очередь, у педиатра и детского офтальмолога. Именно к ним обращаются родители больного ребенка, поскольку основной жалобой при синдроме де Морсиера будет снижение зрения. Если подтверждается одно- или двусторонняя гипоплазия зрительного нерва, маленького пациента необходимо обязательно направить на консультацию детского эндокринолога и невропатолога для уточнения диагноза. Кроме того, им проводится комплексное офтальмологическое исследование с определением полей зрения.

В настоящее время возможна генетическая диагностика СОД, в том числе и пренатальная. Мутации в гене HESX1 определяются прямым автоматическим секвенированием. Поиск может проводиться у детей, родителей или близких родственников.

Лечение

Специфического лечения синдрома де Морсиера не существует. Никакие таблетки не способны восстановить развитие зрительного нерва или отсутствующую прозрачную перегородку.

При подтвержденном диагнозе септо-оптической дисплазии такой ребенок должен находится под контролем эндокринолога и невропатолога для своевременного выявления сопутствующих нарушений и их медикаментозной коррекции. Особенно это актуально для дисгормональных состояний.

Таким пациентам иногда бывает нужна заместительная терапия – например, при недостатке ТТГ, АКТГ, гормона роста. Это позволяет компенсировать функцию щитовидной железы, не допустить развития малорослости.

Связь с другими синдромами

Септо-оптическая дисплазия может проявляться как изолированная аномалия головного мозга, однако иногда она наблюдается в ассоциации с другими синдромами. К ним относят:

  • Айкарди-синдром.
  • Сочетание СОД с брахидактилией (короткопалостью) типа B и умственной отсталостью.
  • Синдром порэнцефалии с отсутствием прозрачной перегородки.
  • Голопрозэнцефалия.

Характеристика синдромов

При Айкарди-синдроме наблюдаются характерные проявления, которые позволяют быстро установить диагноз. К ним относят:

  1. Агенезию (отсутствие) мозолистого тела в головном мозге.
  2. Судорожный синдром – инфантильные спазмы.
  3. Хориоретинальные углубления.

Обычно это заболевание поражает девочек, сочетается с СОД и отсутствием прозрачной перегородки.

Брахидактилией типа B называют настолько короткие пальцы на ногах и руках, что они выглядят, как ампутированные. Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному пути – при наличии патологии у одного из родителей она передается детям с вероятностью 50%. В некоторых случаях бывает 100% наследование этого признака.

В сочетании с СОД и симметричным поражением конечностей синдром легко диагностируется, в противном случае – признаки могут быть выражены неявно.

Синдром порэнцефалии с отсутствием прозрачной перегородки по своей клинике и течению отличается от изолированной септо-оптической дисплазии. Как правило, манифестным признаком является атрофия зрительного нерва при нормальных размерах его диска. Эндокринная патология практически никогда не проявляется. Однако на практике этот синдром бывает сложно отличить от болезни де Морсиера.

При голопрозэнцефалии страдает разделение головного мозга на отделы и соответствующие полушария. Септо-оптическую дисплазию многие врачи рассматривают как отдельную форму этой тяжелой аномалии, связанную с неправильной закладкой структур мозга в начале беременности.

Синдром Морсиера является пороком головного мозга, который невозможно вылечить консервативным или оперативным путем. Однако комплексное наблюдение ребенка соответствующими специалистами позволит вовремя скорректировать последствия этой аномалии и улучшить качество его жизни.